中青年脑梗死

流行病学：我国1986～1990年大规模人群调查显示，脑卒中发病率为109.7/10万～217/10万，患病率为719/10万～745.6/10万，死亡率为116/10万～141.8/10万。男性发病率高于女性，男∶女为1.3∶1～1.7∶1。脑卒中发病率、患病率和死亡率随年龄增加，45岁后均呈明显增加，65岁以上人群增加最明显，75岁以上者发病率是45～54岁组的5～8倍。存活者中50%～70%病人遗留瘫痪、失语等严重残疾，给社会和家庭带来沉重的负担。

    张葆樽等(1990)进行的580多万人口全国性流行病学调查显示，重症脑血管病的世界人口标化发病率为115.61/10万，患病率为256.94/10万，死亡率为81.33/10万，我国每年新发生脑卒中病人近150万人，年死亡数近100万人。

    年龄与脑卒中发生率呈正相关，55岁后每增加10岁，脑卒中发病率增加1倍以上，50岁以上人群应作为脑卒中防治重点。40岁以下脑卒中患者的发病率，国内尚无全面的统计学资料。

病因：中青年脑梗死病因多种多样，各家报道不一，动脉病变占11%～17%，心源性栓塞占11%～35%，其他病因相对较少，如饮酒、吸毒、AIDS等，在发展中国家还见于其他感染疾病。

发病机制：

    1.动脉病  可分成动脉硬化和非动脉硬化两大类。

    (1)动脉硬化：呈年龄相关性，特别在＞30岁患者中多见。7%～30%的中青年脑梗死被认为是由于动脉硬化引起。其危险因素与一般卒中人群相同，包括高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟、饮酒、缺血性心脏病。50%以上的患者存在2种或2种以上危险因素，最常见的是高血压加上高脂血症，主要是高三酰甘油血症，三酰甘油较胆固醇在这部分患者作用更大。遗传性高脂血症也被证明起作用。

    (2)非动脉硬化：35%归因于非动脉硬化，在＜35岁患者中比例达到51%。

    ①壁间动脉瘤：可能是最常见的非动脉硬化性动脉病。常累及颈动脉颅外段，颈动脉颅内段及椎动脉则很少累及。最常见的原因是外伤。有动脉瘤患者的年龄是25～40岁。最好的诊断方法仍是血管造影，对于颈内动脉颅外段的动脉瘤，颈动脉超声也能检出。磁共振扫描血管成像(MRA)有望成为金标准。

    ②肌肉纤维层发育不良：是动脉发育不良中最常见的，多见于白种人和青年女性。多位于第2颈椎处椎动脉、颈动脉的远段部分。诊断依靠血管造影。引起卒中的原因未明，常见为自发性壁间动脉瘤。肌肉纤维层发育不良常与动脉硬化合并存在。

    ③颈动脉扭曲、扩张、发育不良：颈动脉扭曲可能是先天性的，本身很少引起症状或阻塞性疾病，但在持久性头位转动时可能引起TIA或卒中。动脉异常扩张可导致脑梗死，也可能引起脑神经压迫或脑积水。先天性发育不良罕见，可引起动脉狭窄、颈内动脉动脉瘤、Willis环异常，诊断困难。

    ④Sneddon综合征：是以卒中和网状青斑共存为特征的非炎性进行性血管病，主要以脑和皮肤的中等动脉病变为基础。颈动脉系统梗死是常见症状，男女比例为2∶1。与Binswanger病具有共同广泛的白质病变和皮质下多发性腔梗。

    ⑤可逆性血管收缩：定义为多发的、可逆的、节段性的血管狭窄。一类为特发性的，一类为缩血管药物性的，特发性多见于女性，多数患者临床表现类似偏头痛症状及蛛网膜下隙出血(SAH)，也有癫痫发作。症状多短暂，7天～6个月，因再灌注可引起脑出血。诊断依靠血管造影及多普勒超声检查(TCD)。

    ⑥高胱氨酸尿症：导致中等大小动脉变性、硬化，这类患者在20岁以前就有这种变化，并可导致血栓形成。

    ⑦Moyamoya病：1957年首先由日本人报道，亚洲人发病率高，尤其日本。儿童多见，在6岁时达高峰。临床表现多样化：反复发作TIA(尤其在卒中前)、梗死较出血多、有部分性或全身性癫痫发作，病因不明。诊断依靠血管造影及MRA，MRI能发现小的梗死灶。

    ⑧遗传性皮质下梗死及白质脑病(CADASIL)：1992年由Mas等提出，常染色体显性遗传病，定位于19号染色体的D19s221于D19s222位点间。主要累及中小动脉，导致动脉硬化，以反复发作的皮质下梗死为特点，多为腔隙性梗死，可发展为皮质下痴呆或假性延髓性麻痹。部分患者有偏头痛发作，多呈家族性。

    ⑨动脉炎：各种性质的动脉炎(感染性和非感染性)均可产生中青年局灶性脑缺血，诸如结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮动脉炎、肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎以及国内外文献报道的非特异性脑动脉炎。

    2.心源性栓塞  对于中青年脑梗死，心源性栓塞必须首先被排除，因为其发病率、复发率高，一经发现，必须给予合适治疗以预防复发。文献报道中青年脑梗死的10%～40%是由于心源性栓塞引起。在发展中国家，风湿性心脏病常见。在欧洲及北美，瓣膜病、卵圆孔未闭、心律失常等被认为是心源性栓塞最常见的原因或发病机制。瓣膜病中最多为二尖瓣病变，主动脉瓣少见，如有也伴有其他瓣膜病变。在中青年患者中，心律失常总是非独立存在，而且总和二尖瓣病变协同。卵圆孔未闭在脑梗死患者中估计发生率为35%～45%，栓子的发生部位未明，临床检出率很低，一项研究表明只有1/6。卒中早期即应作心超排除心脏异常，但心脏病理改变必须被谨慎评估。第1步，经胸心超，可以发现左室功能异常、二尖瓣病变、左室血栓、卵圆孔未闭。第2步，经食管心超，可以发现左房、附壁血栓、夹层动脉瘤，检查主动脉弓更优越。其他如动态心电图、运动试验等不是很有用，因为心律失常总是非独立存在。

    3.血液异常

    (1)凝血异常：2%～7%患者血液处高凝状态，对于有反复卒中发作史，如深静脉血栓、肺栓塞或不明原因的血栓形成更应考虑。中青年脑卒中患者必须检查是否有C蛋白、S蛋白、抗凝血因子Ⅲ、对活化的C蛋白(伴或不伴Leyden V因子缺乏)相抵抗等方面的异常。最常见的是C蛋白缺乏。

    (2)抗磷脂综合征(APS)：最近认为可能是中青年脑卒中的一个病因。抗磷脂抗体(aPLs)的阳性率在＜50岁脑梗死患者为41%，＞50岁脑梗死患者为27%。抗磷脂抗体可能与静脉或动脉血栓栓塞有关，特别在SLE患者。aPLs引起脑梗死的机制有：①内皮细胞受损。aPLs与血管内皮细胞膜磷脂结合而破坏内皮细胞的功能，一方面降低C蛋白和S蛋白的作用，激活凝血机制、诱发血栓形成，另一方面使PG1生成减少，引起血管痉挛和血小板聚集，促进血栓形成；②血小板损害。aPLs与血小板膜磷脂结合，激活血小板，使血小板聚集性和黏附性增加，从而激活凝血机制诱发血栓形成。

    4.偏头痛性卒中  少见。只有明确的偏头痛患者在典型的偏头痛发作过程中发生的脑梗死才能诊断，且必须排除其他可能引起脑梗死的原因。文献报道5%～25%的脑梗死为偏头痛性脑梗死，女性多见，梗死部位多为大脑后动脉供血区，其次是颈内动脉系统，有视觉先兆或发作过程中有视觉症状的偏头痛患者有发生后循环系统卒中的可能。梗死多发生在固定性偏侧头痛的一侧。偏头痛性脑梗死预后良好，卒中发生后头痛可明显减轻甚至消失。

    偏头痛性脑梗死的发生与下列因素有关：①血液凝固性增高：血小板聚集性增高；②血流动力学改变：脑血流量减少，脑组织局部耗氧量增加。

临床表现：表现为脑血栓形成或脑栓塞或偏头痛性卒中。

    1.起病急缓不一，脑栓塞进展最快，脑血栓形成常呈进展型，偏头痛性卒中伴有典型的偏头痛发作。

    2.动脉炎患者病灶可多发，有血液病者可伴发静脉血栓形成。

    3.重要的症状和体征包括“三偏征”、皮质性失语、偏头痛、心脏杂音或心律失常等。

鉴别诊断：中青年脑梗死主要应与脑部感染性疾病、肿瘤、高血压脑病、脑部变性性疾病(如多系统萎缩)等鉴别。

治疗：主要应针对病因治疗。大部分患者考虑为脑血栓形成，可以按脑血栓形成的治疗原则处理，予溶栓、抗凝或降纤，扩容、神经保护剂等。对心源性脑栓塞患者要考虑长期抗凝治疗，同时治疗原发病。

预后：很大程度上决定于潜在病因。病死率较一般卒中人群低，在急性期为1.5%～7.3%,致残率也低，2/3以上痊愈，年复发率估计低于1%。但多数患者存在心理和生理方面的障碍，影响其生活质量，抑郁较常见。

预防：主要应针对病因预防。